Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание центральной нервной системы, связанное с патологической активностью иммунной системы. При нём воспалительный процесс повреждает миелин — защитную оболочку нервных волокон головного мозга, спинного мозга и зрительных нервов. Вместе с миелином могут повреждаться аксоны, то есть отростки нервных клеток, по которым передаются нервные импульсы.

Название заболевания связано с формированием множественных участков повреждения, или очагов, расположенных в разных отделах центральной нервной системы. На месте воспаления и разрушения миелина постепенно может образовываться глиальная, или рубцовая, ткань. Термин «склероз» в данном случае обозначает именно формирование таких участков, а слово «рассеянный» указывает на их множественное расположение.

Рассеянный склероз не имеет отношения к старческому снижению памяти или атеросклерозу. Это другое заболевание, которое может возникать у молодых людей и проявляться не только когнитивными, но прежде всего зрительными, двигательными, чувствительными и координационными нарушениями.

Отвечая на вопрос, рассеянный склероз — что это за болезнь, важно отметить, что она поражает центральную, а не периферическую нервную систему. Основные изменения формируются в головном и спинном мозге, а также в зрительных нервах. Рассеянный склероз остаётся пожизненным заболеванием, однако течение и выраженность проявлений у разных пациентов значительно отличаются.

Почему развивается рассеянный склероз

Точные причины рассеянного склероза окончательно не установлены. Заболевание считается многофакторным: оно возникает в результате сложного взаимодействия генетической предрасположенности, особенностей иммунной системы и внешних факторов.

Это означает, что обычно невозможно выделить одну конкретную причину, которая привела к болезни у определённого человека. Рассеянный склероз не развивается только из-за стресса, переохлаждения, инфекции или наследственности. Подобные факторы могут участвовать в формировании риска, но не рассматриваются как единственная причина заболевания.

В основе болезни лежит ошибочно направленная иммунная реакция. Клетки иммунной системы, которые в норме должны защищать организм от инфекций и других угроз, проникают через гематоэнцефалический барьер и начинают поддерживать воспаление в центральной нервной системе. Его мишенью становятся компоненты миелина, олигодендроциты, отвечающие за образование миелиновой оболочки, и нервные волокна.

Генетическая предрасположенность

Рассеянный склероз не является наследственным заболеванием в классическом понимании. Он не передаётся от родителей ребёнку по простому и предсказуемому механизму, как некоторые моногенные заболевания.

Тем не менее генетические особенности могут увеличивать предрасположенность. У родственников пациента вероятность заболевания несколько выше, чем среди людей без соответствующего семейного анамнеза. При этом наличие родственника с рассеянным склерозом не означает, что остальные члены семьи обязательно заболеют.

В формировании риска участвует большое количество генетических вариантов, связанных прежде всего с работой иммунной системы. Каждый из них оказывает относительно небольшое влияние, а заболевание обычно развивается только при сочетании генетической предрасположенности с определёнными внешними факторами.

Инфекционные факторы

В развитии рассеянного склероза изучается роль перенесённых вирусных инфекций. Особое внимание исследователей привлекает вирус Эпштейна — Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз и способный пожизненно сохраняться в организме.

Связь с вирусом не означает, что инфекция непосредственно вызывает рассеянный склероз у каждого инфицированного человека. Большинство взрослых когда-либо контактировало с вирусом Эпштейна — Барр, но заболевание развивается лишь у небольшой части людей. Вероятно, инфекция участвует в сложной цепочке иммунологических событий у генетически предрасположенных пациентов.

Признаки рассеянного склероза могут впервые появиться после инфекции, но это не всегда означает, что именно инфекция стала причиной болезни. Иногда повышение температуры временно усиливает уже существующие неврологические нарушения, делая ранее незаметные симптомы более выраженными.

Уровень витамина D и солнечное воздействие

Рассеянный склероз чаще встречается в регионах, расположенных дальше от экватора. Одно из возможных объяснений связано с меньшим воздействием солнечного света и недостаточной выработкой витамина D.

Низкий уровень витамина D рассматривается как один из факторов риска, однако он не является самостоятельной причиной заболевания. Приём витамина D не гарантирует профилактику рассеянного склероза, а высокие дозировки без назначения врача могут привести к токсическим последствиям.

Пациентам с подтверждённым дефицитом врач может рекомендовать его коррекцию с учётом результатов лабораторного исследования и сопутствующих заболеваний.

Курение

Курение связано не только с повышением вероятности развития рассеянного склероза, но и с менее благоприятным течением уже диагностированного заболевания. Оно способствует хроническому воспалению, окислительному стрессу и повреждению сосудов и тканей.

Отказ от курения является одной из важных рекомендаций для пациентов. Он не заменяет лекарственное лечение, но помогает уменьшить дополнительные риски и положительно влияет на общее состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Избыточная масса тела

Ожирение, особенно в подростковом и молодом возрасте, рассматривается как один из возможных факторов повышения риска. Жировая ткань участвует в выработке веществ, поддерживающих хроническое системное воспаление, а также может влиять на обмен витамина D.

Это не означает, что у каждого человека с избыточной массой тела разовьётся заболевание. Однако поддержание здоровой массы тела имеет значение для общего здоровья и может облегчать двигательную реабилитацию при уже установленном диагнозе.

Пол и возраст

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но часто начинается у молодых взрослых. Рецидивирующие формы чаще диагностируются у женщин. Первично-прогрессирующее течение распределяется между мужчинами и женщинами более равномерно и нередко начинается в более позднем возрасте.

Половые различия могут быть связаны с влиянием гормонов, генетическими особенностями и различиями в работе иммунной системы.

Стресс и переутомление

Стресс не считается самостоятельной причиной рассеянного склероза. Однако выраженное эмоциональное напряжение, недостаток сна и переутомление могут усиливать усталость, боль, мышечное напряжение и другие уже имеющиеся симптомы.

Иногда пациент связывает первые проявления болезни с тяжёлым периодом жизни. Такая временная связь возможна, но она не доказывает, что заболевание возникло исключительно из-за стресса.

Что не является причиной заболевания

Рассеянный склероз не является заразным и не передаётся при бытовом, воздушно-капельном или половом контакте. Заболевание нельзя получить от другого человека.

Оно также не развивается из-за недостатка умственной активности, «зашлакованности организма», использования гаджетов или отдельного продукта питания. Специальной диеты, которая гарантированно предотвращает или излечивает заболевание, в настоящее время не существует.

Таким образом, рассматривая причины рассеянного склероза, следует говорить не об одном провоцирующем факторе, а о сочетании иммунологических, генетических и внешних механизмов.

Симптомы рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза зависят от расположения, размера и активности очагов в центральной нервной системе. Поэтому клиническая картина бывает очень разной.

У одного человека заболевание начинается с нарушения зрения, у другого — с онемения половины тела, слабости в ноге или двоения в глазах. Некоторые пациенты долгое время сохраняют самостоятельность и привычный уровень активности, тогда как у других неврологические нарушения накапливаются быстрее.

Ни один отдельный симптом не является специфичным только для рассеянного склероза. Онемение, головокружение, слабость и нарушения зрения могут наблюдаться при множестве других состояний. Диагноз устанавливается только после комплексного обследования.

Ранние симптомы рассеянного склероза

Ранние симптомы рассеянного склероза могут возникать внезапно или нарастать в течение нескольких часов или дней. Часто они сохраняются более суток и постепенно уменьшаются через несколько дней или недель.

К возможным первым проявлениям относятся:

• снижение зрения на один глаз;
• боль при движении глазного яблока;
• нарушение цветового восприятия;
• двоение в глазах;
• онемение лица, руки, ноги или части туловища;
• ощущение покалывания или «ползания мурашек»;
• слабость в одной или нескольких конечностях;
• неустойчивость при ходьбе;
• нарушение координации;
• выраженная усталость;
• внезапные трудности с контролем мочеиспускания.

Классическим ранним проявлением считается неврит зрительного нерва. У человека в течение нескольких дней снижается зрение на один глаз, изображение становится размытым, цвета воспринимаются менее ярко. Может возникать боль за глазом, усиливающаяся при его движении.

Другим возможным проявлением является частичный поперечный миелит — воспалительное поражение спинного мозга. Оно может вызывать слабость в ногах, онемение, ощущение стягивания туловища, нарушение мочеиспускания и изменение чувствительности ниже определённого уровня.

При поражении ствола мозга возможны двоение, нистагм, нарушение движений глаз, головокружение, неустойчивость, изменение речи или глотания.

Ранние признаки рассеянного склероза иногда исчезают самостоятельно, поэтому человек не обращается к врачу. Однако эпизод внезапного снижения зрения, стойкого онемения, слабости или нарушения координации требует консультации невролога, даже если состояние впоследствии улучшилось.

Нарушения зрения

Зрительные расстройства относятся к частым проявлениям заболевания. Они могут быть связаны с поражением зрительного нерва, ствола мозга или путей, управляющих движениями глаз.

Возможны:

• снижение остроты зрения;
• затуманивание изображения;
• изменение восприятия цветов;
• появление тёмного пятна в поле зрения;
• боль при движении глаз;
• двоение;
• непроизвольные движения глаз;
• ощущение нестабильности изображения.

При неврите зрительного нерва зрение обычно снижается на одном глазу. Одновременное тяжёлое поражение обоих глаз менее типично и требует исключения других заболеваний.

Чувствительные нарушения

Пациента могут беспокоить онемение, покалывание, жжение, ощущение холода или жара, хотя температура кожи не меняется. Иногда возникает ощущение, будто часть тела покрыта плотной тканью или сдавлена.

Нарушения чувствительности могут затрагивать одну конечность, половину тела, лицо или область ниже определённого уровня на туловище.

Возможен симптом Лермитта — кратковременное ощущение прохождения электрического разряда от шеи вниз по позвоночнику и иногда в конечности при наклоне головы вперёд. Этот симптом встречается при поражении шейного отдела спинного мозга, но не является специфичным только для рассеянного склероза.

Мышечная слабость и нарушение движений

Повреждение двигательных проводящих путей может вызывать слабость в одной или нескольких конечностях. Пациенту становится труднее подниматься по лестнице, долго ходить, удерживать предметы или выполнять мелкие движения пальцами.

Слабость иногда сопровождается спастичностью — повышением мышечного тонуса. Мышцы становятся напряжёнными, движения — скованными, могут возникать болезненные спазмы.

При выраженных нарушениях походка становится медленной и неустойчивой. Человек может цепляться носком за пол, быстрее уставать или нуждаться в дополнительной опоре.

Нарушение координации и равновесия

При поражении мозжечка и связанных с ним проводящих путей возникают:

• шаткость;
• неточность движений;
• дрожание при попытке дотянуться до предмета;
• трудности при выполнении мелких действий;
• изменение почерка;
• скандированная или замедленная речь.

Головокружение может сопровождаться ощущением вращения окружающих предметов, тошнотой и неустойчивостью. Однако головокружение является распространённой жалобой и гораздо чаще связано с другими причинами.

Утомляемость

Патологическая утомляемость относится к наиболее частым и ограничивающим симптомам. Она не всегда соответствует уровню нагрузки и может сохраняться даже после сна или отдыха.

Утомляемость бывает связана непосредственно с заболеванием, но также может усиливаться из-за нарушений сна, депрессии, боли, инфекций, анемии, проблем со щитовидной железой и побочных эффектов лекарств. Поэтому врачу важно исключить дополнительные причины.

Реакция на повышение температуры

У части пациентов симптомы временно усиливаются при повышении температуры тела, жаркой погоде, посещении сауны, горячем душе или интенсивной физической нагрузке. Это явление называют феноменом Утхоффа.

Оно связано с временным ухудшением проведения импульсов по демиелинизированным нервным волокнам. После охлаждения симптомы обычно возвращаются к исходному уровню. Такое ухудшение не обязательно означает появление нового очага или обострение заболевания.

Нарушения мочеиспускания и работы кишечника

Поражение нервных путей, контролирующих органы малого таза, может приводить к учащённому мочеиспусканию, внезапным позывам, недержанию, затруднённому началу мочеиспускания или неполному опорожнению мочевого пузыря.

Застой остаточной мочи повышает вероятность инфекции мочевыводящих путей.

Со стороны кишечника возможны запоры, реже — недержание кала. Нарушения усугубляются при снижении физической активности, недостаточном употреблении жидкости и приёме некоторых препаратов.

Боль

Рассеянный склероз может сопровождаться нейропатической болью, которая возникает из-за повреждения нервных путей. Она описывается как жжение, прострел, электрический разряд, покалывание или болезненное ощущение холода.

Отдельным проявлением может быть невралгия тройничного нерва с короткими приступами интенсивной боли в лице.

Вторичная боль связана со спастичностью, ограничением движений, неправильной нагрузкой на суставы, длительным сидением или изменением походки.

Когнитивные изменения

У некоторых пациентов возникают трудности с концентрацией внимания, скоростью обработки информации, планированием и запоминанием новых сведений.

Тяжёлое снижение интеллекта не является обязательным проявлением. Многие люди продолжают работать и сохраняют самостоятельность. Однако даже умеренные когнитивные изменения могут влиять на профессиональную деятельность и повседневную жизнь.

На когнитивные функции дополнительно воздействуют усталость, тревога, депрессия и нарушения сна.

Эмоциональные нарушения

Хроническое заболевание, воспалительные изменения в центральной нервной системе и ограничения в повседневной жизни могут способствовать развитию депрессии и тревожных расстройств.

Иногда наблюдаются эмоциональная лабильность, раздражительность или неконтролируемые эпизоды смеха и плача. Подобные симптомы требуют медицинской оценки и не должны восприниматься как слабость характера.

Нарушения речи и глотания

При поражении ствола мозга или мозжечка речь может становиться замедленной, нечёткой или скандированной. Нарушение глотания повышает риск попадания пищи и жидкости в дыхательные пути.

Если человек регулярно кашляет во время еды, поперхивается или теряет массу тела, необходима оценка функции глотания.

Сексуальная дисфункция

У мужчин возможны эректильная дисфункция и нарушение эякуляции. У женщин могут снижаться чувствительность и увлажнение влагалища, возникать дискомфорт во время полового контакта.

На сексуальную функцию также влияют усталость, депрессия, спастичность, нарушения мочеиспускания и принимаемые препараты.

Что считается обострением

Обострением называют появление нового неврологического симптома или явное усиление ранее существовавшего нарушения, которое продолжается не менее суток, не объясняется повышением температуры или инфекцией и возникает после периода относительной стабильности.

Новые проявления обычно развиваются в течение часов или дней. Возможны снижение зрения, слабость, онемение, нарушение координации и другие симптомы.

Кратковременное ухудшение на фоне лихорадки, перегрева, переутомления или инфекции называют псевдообострением. Оно не обязательно связано с образованием нового очага и обычно уменьшается после устранения провоцирующего фактора.

Внезапная слабость, асимметрия лица, нарушение речи или резкая потеря зрения могут быть признаками инсульта и требуют экстренной помощи. Нельзя автоматически объяснять любое неврологическое ухудшение рассеянным склерозом.

Запись на консультацию невролога

Врач проведет неврологический осмотр, оценит жалобы и особенности течения заболевания, при необходимости назначит дополнительные обследования и составит индивидуальный план наблюдения и лечения.

Посмотреть

Патогенез рассеянного склероза

Патогенез рассеянного склероза включает иммунное воспаление, повреждение миелина, нарушение работы олигодендроцитов, аксональное повреждение и постепенную нейродегенерацию.

В норме нервное волокно окружено миелиновой оболочкой. Она выполняет защитную функцию и позволяет электрическому импульсу быстро передвигаться по аксону. Миелин в центральной нервной системе формируют олигодендроциты.

При рассеянном склерозе происходит патологическая активация клеток адаптивной и врождённой иммунной системы. В процесс вовлекаются Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги, микроглия, антитела, цитокины и другие медиаторы воспаления.

Активированные иммунные клетки преодолевают гематоэнцефалический барьер и проникают в центральную нервную систему. Там они поддерживают воспалительную реакцию и повреждают миелин и клетки, которые его образуют.

Образование очага демиелинизации

Воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки. На МРТ такие участки могут определяться как очаги в белом или сером веществе головного и спинного мозга.

На раннем этапе вокруг сосудов скапливаются иммунные клетки, нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера и развивается отёк. При введении контрастного вещества активные очаги могут накапливать его, что указывает на недавнее воспаление.

Повреждение миелина замедляет или блокирует проведение нервного импульса. Поэтому появляются неврологические симптомы, соответствующие функции поражённого участка.

Например, повреждение зрительного нерва вызывает снижение зрения, поражение пирамидных путей — слабость и спастичность, а очаги в мозжечке — нарушение координации.

Ремиссия и ремиелинизация

После уменьшения воспаления часть функций может восстанавливаться. Это происходит благодаря снижению отёка, перераспределению ионных каналов, функциональной перестройке нервной системы и частичному восстановлению миелина.

Процесс формирования нового миелина называется ремиелинизацией. На ранних стадиях он может быть относительно эффективным, поэтому после первого обострения симптомы иногда исчезают почти полностью.

Со временем возможности восстановления могут снижаться. Повторные воспалительные эпизоды, повреждение аксонов и гибель нервных клеток приводят к накоплению стойкого неврологического дефицита.

Аксональное повреждение

Хотя заболевание традиционно связывают с демиелинизацией, важную роль играет поражение самих аксонов.

Миелин можно частично восстановить, но выраженное разрушение нервного волокна чаще приводит к необратимой утрате функции. Аксональное повреждение может происходить уже на ранних стадиях и постепенно накапливаться.

Именно сочетание воспалительной активности и нейродегенерации определяет дальнейшее течение заболевания.

Хроническое воспаление и прогрессирование

При прогрессирующих формах значение имеет не только образование новых активных очагов. В центральной нервной системе может сохраняться хроническое, относительно изолированное воспаление, поддерживаемое микроглией и другими иммунными клетками.

Вокруг некоторых старых очагов формируется медленно расширяющаяся зона повреждения. Одновременно происходят атрофические изменения головного и спинного мозга, нарушается энергетический обмен нервных клеток и уменьшается способность нервной системы компенсировать повреждение.

Поэтому у пациента может постепенно ухудшаться ходьба или работа рук даже без ярко выраженных обострений.

Почему симптомы отличаются у разных пациентов

Расположение очагов у разных людей неодинаково. Кроме того, центральная нервная система обладает определённым функциональным резервом и способностью перестраивать работу сохранившихся нервных сетей.

Некоторые очаги долгое время не вызывают заметных жалоб и обнаруживаются только при МРТ. Другие, даже небольшие, располагаются в функционально значимых областях и приводят к выраженным симптомам.

Количество очагов также не всегда напрямую соответствует тяжести состояния. При оценке заболевания врач учитывает не только МРТ, но и клинические проявления, динамику состояния и результаты неврологического осмотра.

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

На вопрос, какой рассеянный склероз бывает у пациента, нельзя ответить только по одному снимку МРТ. Тип течения определяется на основании истории заболевания, наличия обострений и постепенного нарастания неврологических нарушений.

Основными клиническими формами считаются рецидивирующе-ремиттирующий, вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Также выделяют клинически изолированный и радиологически изолированный синдромы. Современное описание дополнительно учитывает наличие активности и прогрессирования.

Радиологически изолированный синдром

При радиологически изолированном синдроме на МРТ случайно обнаруживаются изменения, напоминающие демиелинизацию, но у человека ранее не было типичных неврологических проявлений.

Такая находка ещё не всегда означает установленный рассеянный склероз. Необходимо исключить сосудистые, воспалительные, инфекционные, обменные и другие причины изменений.

Некоторые пациенты в дальнейшем остаются без симптомов, у других появляются клинические проявления. Тактика определяется неврологом с учётом количества и расположения очагов, изменений спинного мозга, результатов исследования ликвора и динамики повторных МРТ.

Клинически изолированный синдром

Клинически изолированный синдром — первый эпизод неврологических нарушений, вызванный предположительным воспалительным демиелинизирующим поражением центральной нервной системы.

К нему могут относиться неврит зрительного нерва, частичный поперечный миелит или стволовой синдром.

У части пациентов уже после первого эпизода результаты МРТ и дополнительных исследований позволяют подтвердить рассеянный склероз по действующим диагностическим критериям. В других случаях требуется наблюдение и повторное обследование.

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз

При этой форме возникают обострения, после которых состояние полностью или частично улучшается. Между эпизодами явное прогрессирование может отсутствовать.

Во время обострения появляются новые симптомы или усиливаются уже существующие. Затем наступает ремиссия. Она может длиться месяцы или годы.

После некоторых обострений функция восстанавливается полностью, после других остаются остаточные нарушения. Без эффективного контроля активности заболевания неврологический дефицит может постепенно накапливаться.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз

У части пациентов рецидивирующе-ремиттирующее течение со временем переходит во вторично-прогрессирующее.

При этом постепенно нарастают двигательные или другие неврологические нарушения независимо от выраженных обострений. Обострения и новые активные очаги при этом могут сохраняться, но могут и отсутствовать.

Переход не всегда можно определить по одной точке во времени. Врач анализирует динамику состояния за длительный период, результаты функциональных тестов и способность пациента выполнять повседневные действия.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз

При первично-прогрессирующей форме неврологические нарушения постепенно нарастают с самого начала заболевания без типичных отдельных обострений и полных ремиссий.

Частым проявлением становится медленно усиливающееся нарушение ходьбы, связанное с поражением спинного мозга. Возможны слабость, спастичность, проблемы с равновесием и функцией мочевого пузыря.

Течение не обязательно ухудшается равномерно. Возможны периоды относительной стабилизации или небольшого улучшения, однако общая тенденция заключается в постепенном прогрессировании.

Активность заболевания

Любая форма может дополнительно описываться как активная или неактивная.

Активность определяется по наличию:

• клинических обострений;
• новых или увеличивающихся очагов на МРТ;
• очагов, накапливающих контрастное вещество.
• Это важно для выбора терапии и оценки её эффективности.

Прогрессирование

Прогрессированием называют подтверждённое нарастание неврологических нарушений в течение времени.

Ухудшение может происходить независимо от обострений. Поэтому даже при отсутствии новых ярких эпизодов пациенту необходимо регулярное наблюдение.

Оценка неврологического дефицита

Для количественной оценки состояния может применяться шкала EDSS. Она учитывает функции различных неврологических систем и способность человека передвигаться.

Шкала удобна для наблюдения в динамике, но имеет ограничения: она в значительной степени ориентирована на ходьбу и менее чувствительна к изменениям функции рук, когнитивным нарушениям и утомляемости.

Поэтому дополнительно могут использоваться тесты скорости ходьбы, функции верхних конечностей, когнитивной обработки информации и опросники качества жизни.

Осложнения рассеянного склероза

Осложнения заболевания связаны с накоплением неврологического дефицита, снижением подвижности, нарушением работы органов малого таза, глотания и когнитивных функций.

Они развиваются не у каждого пациента. Современная терапия, реабилитация и регулярное наблюдение помогают уменьшить их выраженность и сохранить самостоятельность.

Нарушение ходьбы и падения

Слабость, спастичность, нарушение чувствительности, координации и равновесия повышают риск падений.

Повторные падения могут приводить к ушибам, переломам и страху перед движением. Человек начинает меньше ходить, из-за чего дополнительно снижаются мышечная сила и выносливость.

Для профилактики применяются лечебная физкультура, тренировка равновесия, коррекция зрения, подбор ортезов и средств дополнительной опоры.

Контрактуры и ограничение подвижности

Выраженная спастичность и длительное ограничение движений могут приводить к стойкому укорочению мышц и ограничению подвижности суставов.

Для профилактики важны регулярные упражнения, растяжка, правильное положение тела и своевременное лечение повышенного мышечного тонуса.

Инфекции мочевыводящих путей

Неполное опорожнение мочевого пузыря и остаточная моча создают условия для размножения бактерий.

Инфекция может проявляться болью при мочеиспускании, учащёнными позывами, изменением запаха мочи, повышением температуры и временным усилением неврологических симптомов.

Повторные инфекции требуют оценки функции мочевого пузыря и консультации уролога.

Нарушение функции почек

При тяжёлом нейрогенном нарушении мочеиспускания повышенное давление в мочевом пузыре может негативно влиять на верхние мочевыводящие пути.

Подобное осложнение встречается не у всех пациентов, однако при значительном нарушении мочеиспускания необходимо контролировать остаточную мочу, состояние почек и уродинамические показатели.

Запоры

Снижение физической активности, нарушение нервной регуляции кишечника, недостаток жидкости и некоторые препараты могут приводить к хроническим запорам.

Запор способен усиливать спастичность, нарушения мочеиспускания и общий дискомфорт. Лечение включает коррекцию питания и режима, физическую активность и препараты по назначению врача.

Нарушение глотания и аспирация

При дисфагии пища или жидкость может попадать в дыхательные пути. Это повышает риск аспирационной пневмонии.

Признаками нарушения глотания являются кашель во время еды, изменение голоса после глотка, частые инфекции дыхательных путей и необъяснимая потеря массы тела.

Пациенту может потребоваться консультация специалиста по глотанию и коррекция консистенции пищи.

Остеопороз и переломы

Снижение подвижности, недостаток солнечного света, дефицит витамина D и повторные курсы глюкокортикостероидов могут повышать риск снижения плотности костной ткани.

Профилактика включает физическую активность, коррекцию дефицитов, отказ от курения и обследование пациентов с дополнительными факторами риска.

Пролежни и тромбозы

При значительном ограничении подвижности увеличивается риск повреждения кожи и венозных тромбоэмболических осложнений.

Необходимы регулярная смена положения тела, уход за кожей, подходящие поверхности для сидения и сна, а также индивидуальная профилактика тромбозов в периоды вынужденной неподвижности.

Депрессия и социальная изоляция

Хроническое заболевание может влиять на настроение, отношения, работу и самооценку. Депрессия ухудшает качество жизни и может снижать приверженность лечению.

Эмоциональные нарушения поддаются терапии. В зависимости от ситуации применяются психотерапия, медикаментозное лечение, физическая активность и социальная поддержка.

Когнитивные и профессиональные трудности

Снижение скорости обработки информации, утомляемость и нарушения внимания способны затруднять выполнение профессиональных задач.

Раннее выявление проблем позволяет изменить режим труда, использовать цифровые напоминания, делать регулярные перерывы и применять методы когнитивной реабилитации.

Диагностика рассеянного склероза

Диагноз устанавливает невролог. Единственного анализа крови или снимка, который сам по себе однозначно подтверждает заболевание, не существует.

Диагностическая задача заключается в том, чтобы выявить типичное поражение центральной нервной системы, доказать его распространение в разных областях и во времени, а также исключить другие заболевания с похожими проявлениями.

В настоящее время применяются пересмотренные критерии Макдональда. Обновлённая редакция 2024 года была опубликована в 2025 году. Она учитывает достижения МРТ и лабораторной диагностики и, в частности, позволяет рассматривать зрительный нерв как одну из анатомических областей поражения центральной нервной системы.

Сбор анамнеза

Врач уточняет:

• какие симптомы возникли;
• как быстро они развивались;
• сколько сохранялись;
• исчезли ли полностью;
• были ли похожие эпизоды раньше;
• повышалась ли температура;
• присутствовала ли инфекция;
• какие заболевания есть у пациента и его родственников;
• какие препараты он принимает.

Особенно важно выявить перенесённые ранее эпизоды снижения зрения, стойкого онемения, слабости, двоения или нарушения равновесия, которые могли пройти самостоятельно и не получить объяснения.

Неврологический осмотр

Невролог оценивает силу мышц, рефлексы, чувствительность, координацию, походку, функцию черепных нервов и состояние зрения.

Осмотр помогает определить, какие отделы нервной системы могут быть вовлечены, и выбрать дальнейшую программу обследования.

Магнитно-резонансная томография

МРТ является одним из основных методов диагностики. Исследование позволяет выявить очаги в головном и спинном мозге, оценить их расположение, количество и активность.

Для заболевания характерно определённое распределение очагов, включая перивентрикулярные, кортикальные или юкстакортикальные, инфратенториальные области и спинной мозг. В обновлённых диагностических критериях дополнительно учитывается зрительный нерв.

По показаниям МРТ проводят с контрастным усилением. Активные воспалительные очаги могут накапливать контрастное вещество в течение ограниченного периода времени.

Одновременное наличие накапливающих и не накапливающих контраст очагов может помочь подтвердить, что изменения возникали в разное время.

При этом отдельные очаги белого вещества встречаются при мигрени, сосудистых заболеваниях, возрастных изменениях и других состояниях. Поэтому описание МРТ «очаги демиелинизации» ещё не является самостоятельным диагнозом.

МРТ спинного мозга

Исследование шейного и грудного отделов спинного мозга особенно важно при слабости в ногах, нарушениях чувствительности, симптоме Лермитта и расстройствах мочеиспускания.

Очаги спинного мозга могут иметь диагностическое значение, но также требуют дифференциации с компрессией, дефицитом витамина B12, оптиконейромиелитом и другими заболеваниями.

Исследование спинномозговой жидкости

Люмбальную пункцию проводят не всем пациентам, но она может быть полезна при неясной клинической картине.

В спинномозговой жидкости определяют олигоклональные полосы иммуноглобулинов и другие показатели внутритекального иммунного ответа.

Наличие специфических изменений поддерживает диагноз, но не является уникальным только для рассеянного склероза. Похожие результаты возможны при некоторых инфекционных и воспалительных заболеваниях центральной нервной системы. Поэтому анализ интерпретируется вместе с клиническими данными и МРТ.

Вызванные потенциалы

Метод оценивает скорость проведения электрического импульса по определённым нервным путям.

Наиболее известны зрительные вызванные потенциалы, которые помогают выявить замедление проведения сигнала по зрительному нерву, включая субклиническое повреждение.

Исследование может дополнять диагностику, но не заменяет МРТ и клиническую оценку.

Оптическая когерентная томография

ОКТ позволяет измерить толщину слоёв сетчатки и оценить последствия повреждения зрительного нерва.

Метод особенно полезен у пациентов, перенёсших оптический неврит, и может применяться для дополнительной оценки зрительного анализатора.

Анализы крови

Специфического анализа крови, который подтверждает рассеянный склероз, нет. Лабораторные исследования используются прежде всего для исключения других причин.

В зависимости от симптомов врач может проверить:

• общий анализ крови;
• показатели функции печени и почек;
• витамин B12 и фолиевую кислоту;
• функцию щитовидной железы;
• маркеры системных аутоиммунных заболеваний;
• инфекционные показатели;
• антитела к аквапорину-4;
• антитела к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину;
• другие показатели по клиническим показаниям.

Дифференциальная диагностика

Под рассеянный склероз могут маскироваться:

• оптиконейромиелит;
• MOG-ассоциированное заболевание;
• дефицит витамина B12;
• сосудистые поражения мозга;
• мигрень;
• нейроборрелиоз;
• ВИЧ-инфекция;
• нейросаркоидоз;
• системная красная волчанка;
• синдром Шегрена;
• васкулиты;
• наследственные лейкодистрофии;
• опухоли;
• компрессионное поражение спинного мозга;
• функциональные неврологические расстройства.

Ошибочная диагностика может привести к ненужному назначению иммуномодулирующей терапии. Поэтому при нетипичных симптомах, необычных результатах МРТ или отсутствии убедительных критериев требуется дополнительное обследование.

Когда следует обратиться к врачу

Плановая консультация невролога необходима при стойком снижении зрения, онемении, слабости, двоении или нарушении равновесия, особенно если симптомы продолжаются более суток.

Экстренно обратиться за помощью следует при внезапной выраженной слабости, нарушении речи, потере сознания, резкой головной боли, острой потере зрения, судорогах или невозможности ходить. Такие проявления могут быть связаны не только с демиелинизацией, но и с инсультом, инфекцией или другим неотложным состоянием.

Лечение рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза включает несколько направлений:

• терапию, изменяющую течение заболевания;
• лечение обострений;
• коррекцию отдельных симптомов;
• физическую и когнитивную реабилитацию;
• психологическую поддержку;
• профилактику осложнений.

Единой схемы для всех пациентов нет. Выбор зависит от типа и активности заболевания, возраста, сопутствующих состояний, результатов МРТ, репродуктивных планов и индивидуального профиля риска.

Современные препараты могут снижать частоту обострений и активность заболевания, однако требуют регулярного контроля безопасности. Европейские рекомендации подчёркивают необходимость индивидуального выбора терапии с оценкой эффективности, нежелательных реакций и жизненных обстоятельств пациента.

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза

Эту группу также называют ПИТРС — препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза, или disease-modifying therapies.

Их задача заключается в уменьшении воспалительной активности, снижении частоты обострений, сокращении образования новых очагов и замедлении накопления неврологического дефицита.

Препараты отличаются:

• механизмом действия;
• эффективностью;
• способом введения;
• частотой применения;
• риском инфекционных и других осложнений;
• необходимостью лабораторного контроля;
• возможностью применения во время беременности.

Существуют инъекционные, таблетированные и инфузионные варианты. Одни обладают умеренной эффективностью и длительным опытом применения, другие оказывают более выраженное влияние на иммунную систему и требуют тщательного контроля.

Стратегия выбора терапии

В клинической практике могут использоваться две основные стратегии.

При эскалационном подходе лечение начинают с препарата умеренной эффективности и переходят на более активную терапию при недостаточном контроле заболевания.

При раннем высокоэффективном подходе препарат с более выраженным действием назначают уже в начале заболевания, если риск неблагоприятного течения оценивается как высокий.

Решение принимается индивидуально. Универсально «лучшего» препарата не существует. Средство, подходящее одному пациенту, может быть противопоказано другому.

Контроль эффективности

После начала лечения пациент регулярно посещает невролога, проходит неврологический осмотр и контрольную МРТ.

Врач оценивает:

• наличие новых обострений;
• новые или увеличившиеся очаги;
• накопление контраста;
• изменение неврологического статуса;
• переносимость терапии;
• результаты лабораторного контроля;
• соблюдение режима лечения.

Появление активности может потребовать пересмотра терапии, но решение не принимается на основании одного показателя без оценки всей клинической ситуации.

Лечение обострения

Не каждое ухудшение требует гормональной терапии. Сначала необходимо исключить инфекцию, повышение температуры и другие причины псевдообострения.

При клинически значимом обострении могут назначаться высокие дозы глюкокортикостероидов коротким курсом. Они ускоряют восстановление, но не являются заменой базисной терапии и не обязательно влияют на отдалённое течение заболевания.

Лёгкие чувствительные симптомы, которые почти не ограничивают пациента, иногда не требуют гормонального лечения.

При тяжёлом обострении, плохо отвечающем на глюкокортикостероиды, в специализированном стационаре может рассматриваться плазмообмен.

Самостоятельно принимать гормональные препараты опасно из-за риска инфекций, повышения уровня глюкозы, нарушений сна, изменений настроения и других осложнений.

Лечение утомляемости

Перед назначением терапии необходимо исключить анемию, заболевания щитовидной железы, инфекцию, депрессию, нарушения сна и побочные эффекты препаратов.

Помогают:

• распределение нагрузки;
• планирование сложных дел на период максимальной активности;
• регулярные перерывы;
• умеренная физическая нагрузка;
• нормализация сна;
• охлаждение при чувствительности к жаре;
• лечение сопутствующей депрессии.
• Медикаментозная терапия рассматривается индивидуально.

Лечение спастичности

Лёгкое повышение тонуса иногда помогает удерживать вес тела при слабости, поэтому цель лечения заключается не в полном устранении спастичности, а в улучшении функции и уменьшении боли.

Применяются растяжка, лечебная физкультура, правильное позиционирование конечностей и лекарственные препараты. При локальной спастичности могут использоваться инъекционные методы.

Коррекция нарушений ходьбы

Программа может включать физиотерапию, тренировку силы и равновесия, подбор ортезов, трости или других средств опоры.

В отдельных случаях врач назначает лекарственную терапию для улучшения ходьбы. Эффект оценивается объективно, поскольку препарат помогает не всем пациентам.

Лечение нейропатической боли

Обычные обезболивающие препараты не всегда эффективны при нейропатической боли.

Врач может назначить средства, влияющие на передачу болевого сигнала в нервной системе. Конкретный препарат выбирают с учётом характера боли, сна, настроения и сопутствующих заболеваний.

При мышечно-скелетной боли необходимы коррекция нагрузки, физическая реабилитация и лечение спастичности.

Нарушения мочеиспускания

Лечение зависит от характера дисфункции. При частых внезапных позывах применяются одни методы, при задержке и неполном опорожнении — другие.

Могут потребоваться:

• дневник мочеиспускания;
• общий анализ и посев мочи;
• измерение остаточной мочи;
• УЗИ мочевыводящих путей;
• уродинамическое исследование;
• медикаментозная терапия;
• периодическая катетеризация.
• При симптомах инфекции необходимо обратиться к врачу, а не начинать антибиотики самостоятельно.

Реабилитация

Реабилитация является полноценной частью лечения, а не второстепенным дополнением.

В ней могут участвовать:

• невролог;
• врач физической и реабилитационной медицины;
• физиотерапевт;
• специалист по лечебной физкультуре;
• эрготерапевт;
• логопед;
• нейропсихолог;
• уролог;
• психолог или психиатр.

Физическая активность обычно не противопоказана. Правильно подобранные упражнения помогают поддерживать силу, равновесие, выносливость, настроение и здоровье костей.

Нагрузка должна соответствовать состоянию пациента. При чувствительности к жаре полезны прохладное помещение, вода и перерывы.

Психологическая и когнитивная помощь

При тревоге, депрессии или трудностях адаптации может потребоваться психотерапия и медикаментозное лечение.

Когнитивная реабилитация помогает компенсировать нарушения внимания и памяти. Используются планировщики, напоминания, структурирование задач и тренировка отдельных навыков.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток применяется не как универсальное лечение, а у тщательно отобранных пациентов с высокой воспалительной активностью заболевания.

Процедура включает подавление существующей иммунной системы и последующее восстановление кроветворения собственными клетками пациента. Она может снижать воспалительную активность, но связана с серьёзными рисками, включая тяжёлые инфекции.

Метод не означает восстановление уже погибших нервных клеток и не подходит всем пациентам с прогрессирующим заболеванием. Решение принимается в специализированном центре.

Беременность и лечение

Большинство женщин с рассеянным склерозом может планировать беременность. Само заболевание обычно не приводит к бесплодию.

Некоторые препараты необходимо отменять заранее, другие могут применяться в определённых ситуациях. Резкая самостоятельная отмена терапии также может быть опасна из-за риска возвращения активности заболевания.

Планирование беременности следует заранее обсуждать с неврологом и акушером-гинекологом. После родов риск обострения у части женщин временно повышается, поэтому план возобновления лечения составляется заблаговременно.

Диета и альтернативные методы

Не существует диеты, которая доказанно излечивает рассеянный склероз.

Рацион должен быть разнообразным и обеспечивать достаточное поступление белка, клетчатки, витаминов и минералов. Предпочтение рекомендуется отдавать овощам, фруктам, цельнозерновым продуктам, рыбе и источникам ненасыщенных жиров.

«Детокс», голодание, экстремальные ограничения и высокие дозы биологически активных добавок могут навредить или взаимодействовать с препаратами.

Альтернативные методы не должны заменять терапию, изменяющую течение заболевания.

Наши возможности

Полный спектр услуг диагностики, лечения и профилактики заболеваний.

Посмотреть

Прогноз. Профилактика

Прогноз при рассеянном склерозе индивидуален. По первым симптомам невозможно точно предсказать, как заболевание будет протекать через много лет.

На прогноз влияют:

• тип течения;
• возраст начала;
• частота и тяжесть обострений;
• степень восстановления после них;
• расположение очагов;
• поражение спинного мозга;
• активность по данным МРТ;
• скорость накопления неврологического дефицита;
• курение;
• сопутствующие заболевания;
• своевременность и эффективность лечения.

Современная терапия значительно расширила возможности контроля заболевания. Многие пациенты продолжают работать, заниматься спортом, создавать семьи и вести самостоятельную жизнь.

Рассеянный склероз может приводить к инвалидизации, но необходимость использования инвалидной коляски не является обязательным исходом. Течение у разных людей существенно различается.

Можно ли полностью вылечить заболевание

В настоящее время метода, который гарантированно устраняет заболевание и восстанавливает все повреждённые нервные волокна, нет.

Однако современное лечение способно заметно снижать воспалительную активность и замедлять накопление нарушений. Чем раньше подтверждён диагноз и начата подходящая терапия, тем больше возможностей сохранить функциональный резерв центральной нервной системы.

Можно ли предотвратить рассеянный склероз

Специфической профилактики, которая гарантированно предотвращает заболевание, не разработано.

Даже при наличии родственника с рассеянным склерозом здоровому человеку обычно не требуется регулярно выполнять МРТ или сдавать специальные иммунологические анализы без симптомов.

Профилактика обострений и осложнений

Пациентам с установленным диагнозом рекомендуется:

• регулярно наблюдаться у невролога;
• принимать назначенную терапию;
• своевременно проходить контрольные обследования;
• не курить;
• поддерживать физическую активность;
• нормализовать массу тела;
• корректировать дефицит витамина D по назначению врача;
• своевременно лечить инфекции;
• соблюдать режим сна;
• контролировать артериальное давление, уровень глюкозы и липидов;
• проходить вакцинацию по индивидуальному плану;
• избегать бесконтрольного приёма иммуномодуляторов и БАДов.

Перед началом некоторых иммунных препаратов необходимо проверить вакцинационный статус и при необходимости выполнить прививки заранее. Живые вакцины могут быть противопоказаны во время определённых видов иммуносупрессивной терапии, поэтому этот вопрос обсуждается с лечащим врачом.

Наблюдение после установления диагноза

Пациенту необходимо посещать невролога не только во время обострения. Регулярное наблюдение помогает выявить скрытую активность на МРТ, оценить эффективность терапии и вовремя заметить осложнения.

Частота МРТ и лабораторного контроля зависит от выбранного препарата, активности заболевания и клинической ситуации.

Особенно важно сообщать врачу о новых симптомах, инфекциях, планировании беременности, побочных эффектах и изменении других лекарств.

Когда необходима срочная помощь

Нужно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, если появились:

• внезапная слабость в руке или ноге;
• асимметрия лица;
• внезапное нарушение речи;
• резкая потеря зрения;
• выраженная одышка;
• потеря сознания;
• судороги;
• высокая температура на фоне иммуносупрессивного лечения;
• невозможность помочиться;
• быстро нарастающее нарушение глотания;
• мысли о причинении вреда себе.

Не следует считать любое ухудшение проявлением рассеянного склероза. У пациента также могут возникать инсульт, инфекция и другие заболевания, требующие отдельного лечения.

Часто задаваемые вопросы

Какие первые признаки рассеянного склероза?

Ранние симптомы рассеянного склероза могут включать снижение зрения на один глаз, боль при движении глазного яблока, двоение, онемение лица или конечностей, мышечную слабость, нарушение координации и неустойчивость при ходьбе. Симптомы обычно сохраняются более суток и не объясняются повышением температуры или острой инфекцией. Эти проявления встречаются и при других заболеваниях, поэтому для постановки диагноза необходимо обратиться к неврологу.

Можно ли определить рассеянный склероз по анализу крови?

Специфического анализа крови, который однозначно подтверждает рассеянный склероз, не существует. Лабораторные исследования назначают преимущественно для исключения других причин неврологических симптомов, включая дефицит витамина B12, заболевания щитовидной железы, инфекции и системные аутоиммунные процессы. Основными методами диагностики остаются осмотр невролога и МРТ головного и спинного мозга. В отдельных случаях проводят исследование спинномозговой жидкости.

Всегда ли очаги на МРТ означают рассеянный склероз?

Нет. Очаговые изменения белого вещества могут встречаться при мигрени, сосудистых заболеваниях, артериальной гипертензии, инфекциях, аутоиммунных процессах и некоторых наследственных состояниях. При рассеянном склерозе значение имеют расположение, форма, размер и динамика очагов, а также их соответствие клиническим симптомам. Диагноз нельзя устанавливать только по заключению МРТ.

Можно ли полностью вылечить рассеянный склероз?

В настоящее время полностью устранить заболевание невозможно. Однако современное лечение рассеянного склероза позволяет уменьшать частоту обострений, снижать появление новых очагов и замедлять накопление неврологических нарушений. Чем раньше установлен диагноз и начата подходящая терапия, тем больше возможностей сохранить функции нервной системы и привычное качество жизни.

Передаётся ли рассеянный склероз по наследству?

Рассеянный склероз не относится к заболеваниям, которые напрямую передаются от родителей детям. Однако генетические особенности могут повышать предрасположенность к его развитию. У родственников пациента риск несколько выше среднепопуляционного, но в большинстве случаев они не заболевают. Без характерных симптомов регулярно выполнять МРТ или специальные иммунологические исследования обычно не требуется.